500毫升的瓶子，足足裝了90多瓶乳白色“泥水”。這是近日從江蘇連云港一名男子肺里洗出來的東西。這名男子患了罕見病——肺泡蛋白沉積癥，醫(yī)生對其實(shí)施全肺灌洗，把他從死亡線上拉了回來。
發(fā)燒、咳嗽、呼吸困難 患者被診斷為蛋白肺
張先生是江蘇連云港人，年初因連續(xù)發(fā)燒、咳嗽等在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為扁桃體肥大，給予相應(yīng)治療無效，病情發(fā)展迅速。到2月中旬，他已經(jīng)惡化到24小時(shí)靠吸氧維持生命了，就連上廁所也得拖根長長的吸氧管子，隨著病情的發(fā)展，甚至生命垂危。
醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，該患者患有一種叫肺蛋白沉積癥的罕見病，俗稱“蛋白肺”，癥狀主要表現(xiàn)為活動后胸悶、氣喘、咳嗽及咳牛奶樣痰等。
全肺灌洗 洗出90瓶濃白臟水
這種病唯一的救治辦法就是洗肺。然而，此時(shí)患者發(fā)生肺衰竭，已完全不符合常規(guī)全肺灌洗治療的條件，按傳統(tǒng)方法勉強(qiáng)洗肺的話，可能會缺氧，導(dǎo)致腦死亡。但如果不洗肺，患者很快會面臨全身臟器衰竭而死亡。
這讓主治醫(yī)生一時(shí)間也束手無策。這時(shí)，急救專家建議把用來急救危重病人的人工心肺機(jī)嫁接到洗肺手術(shù)中，讓患者用人工心肺機(jī)維持生命，而他的肺暫時(shí)停止工作接受灌洗。這個(gè)大膽的手術(shù)做法從未有過，但為了救命，專家們決定拼力一搏。
隨著患者的肺慢慢停止工作，人工肺開始接手維持生命，醫(yī)生抓住這一時(shí)間迅速灌洗患者的肺，經(jīng)過6個(gè)多小時(shí)的灌洗，沉淀在患者肺部的蛋白被全部洗出來，一共有45000毫升，90瓶濃白的臟水。
而讓醫(yī)生驚喜的是，卸去了“包袱”的肺功能慢慢恢復(fù)了，術(shù)后患者很快就能起來活動。
患病或和工作中接觸過多化學(xué)原料有關(guān)
醫(yī)生表示，“肺泡蛋白沉積癥”目前具體病因不明，可能與感染、免疫缺陷、吸入粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)等有關(guān)系。張先生在一家化工園區(qū)從事銷售工作，醫(yī)生分析，這位患者的病可能與他在工作中過多接觸化學(xué)原料有關(guān)。
△患者張先生恢復(fù)良好
據(jù)專家介紹，肺其實(shí)是一個(gè)氣囊，不斷地將氧氣吸入，吐出二氧化碳，但是，肺蛋白沉積癥患者卻會在不知不覺間讓蛋白堵住肺，導(dǎo)致肺衰竭。肺蛋白沉積癥是一種不明原因疾病，全球預(yù)計(jì)發(fā)病率約為200萬分之一。最新研究顯示，56%的患者有吸煙史，男性患者是女性患者的2-4倍。病人發(fā)病的最初癥狀是有不同程度的呼吸道癥狀﹐發(fā)熱﹐呼吸困難﹐咳嗽等，好在通過放射觀察可以確診。
